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Herzunterstützungssystem

Langer Weg zum neuen Herz

Der 17-jährige Luca ist weltweit der erste Patient, der mithilfe eines neuen Herzunterstützungssystems die Wartezeit auf eine Herztransplantation überbrückt

Langer Weg zum neuen Herz

Acht Stunden dauerte die anspruchsvolle und wahrscheinlich lebensrettende Operation, in der Lucas Körper mittels eines völlig neuartigen Schlauchsystems nun mit seinem Kunstherz verbunden ist. Foto: Bernd Helge Schnitzer/Berlin Heart GmbH

Seit Kurzem lernt Luca wieder für die Schule. Nicht im Klassenzimmer oder daheim im Homeschooling, sondern in „seinem“ Zimmer auf der Kinderstation der Abteilung Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin des LMU Klinikums München. Unterstützt wird er von einer Lehrerin der Klinik-Schule – und von seinen Klassenkameraden, mit denen er per Whatsapp Kontakt hält. Wie es aussieht, wird Luca noch eine ganze Weile auf ein Leben außerhalb der Klinik verzichten müssen. Denn der 17-jährige Gymnasiast wartet darauf, wieder auf die Warteliste für ein Spenderherz aufgenommen zu werden. Auf dieser Liste wurde sein Name schon einmal geführt. Aber dann hatte sich sein Gesundheitszustand so sehr verschlechtert, dass die Ärzte ihn aus der Warteliste hatten herausnehmen müssen – zu gering die Erfolgsaussichten, dass ihr schwer erschöpfter Patient eine Herztransplantation überlebt hätte. Inzwischen ist die akute Lebensgefahr, in der Luca wochenlang geschwebt hat, gebannt. Mehr noch: Er hat sich so gut erholt, dass seine Ärzte zuversichtlich sind, ihn schon bald wieder auf die Warteliste setzen zu können.

Luca ist mit einem univentrikulären Herz auf die Welt gekommen. Das Einkammerherz ist einer der schwersten angeborenen Herzfehler: Statt zwei Herzkammern (Ventrikel) ist nur eine arbeitsfähig. Oder es ist, wie bei Luca, nur eine angelegt. Ist nur eine funktionstüchtige Herzkammer vorhanden, muss diese sowohl den Blutkreislauf des Körpers als auch den der Lunge aufrechterhalten. Die Folge: Es entsteht sauerstoffärmeres Mischblut, was dazu führt, dass der Körper unter Sauerstoffmangel leidet. „Hinzu kommt, dass eine Herzkammer, die die Arbeit von zwei Herzkammern bewältigen muss, überlastet ist und daher rascher altert. Dadurch entsteht über kurz oder lang eine Herzschwäche“, ergänzt Professor Nikolaus Haas, Direktor der Klinik für Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin am LMU Klinikum München und Lucas behandelnder Arzt.

Eine fehlende Herzkammer kann nicht ersetzt werden. Aber es ist möglich, den systemischen (linken) Kreislauf und den pulmonalen (rechten) Kreislauf auf chirurgischem Weg schrittweise voneinander zu trennen. Auf diese Weise wird nicht nur die chronische Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff behoben, sondern auch die vorhandene Herzkammer nachhaltig entlastet. Die erste Operation findet in der Regel bereits in den ersten Lebenstagen des herzkranken Babys statt. Auch Luca wurde schon kurz nach seiner Geburt operiert, der dritte Eingriff erfolgte in seinem dritten Lebensjahr. Dieser letzte Operationsschritt wird auch als Fontan-Operation bezeichnet, benannt nach dem französischen Herzchirurgen Dr. Francis Fontan. Die neuen Kreislaufverhältnisse ermöglichen heute vielen Kindern mit einem Einkammerherzen, dass sie weitgehend beschwerdefrei heranwachsen können. „Dennoch ist die Fontan-Operation eine palliative Maßnahme, die zwar eine Verbesserung der Situation, jedoch keine Heilung bewirkt“, betont Professor Haas. So habe die Erfahrung gezeigt, dass es praktisch bei allen Fontan-Patienten im Laufe der Zeit zu einer Verschlechterung von Organfunktionen komme: „Der neu organisierte Blutkreislauf weicht doch so stark von den natürlichen Verhältnissen eines gesunden Herz-Kreislaufsystems ab, dass nicht nur das Herz, sondern auch andere Organe ihre jeweiligen Aufgaben nicht lebenslang störungsfrei erfüllen können.“

Der Antrieb für das Kunstherz mit der neuen Venenkanüle kann wie ein Rollkoffer gezogen werden und ermöglicht es Luca (rechts), die Wartezeit auf ein Spenderherz zu überbrücken. Professor Nikolaus Haas und Professor Jürgen Hörer (von links) gehören zum Ärzteteam, das Luca betreut. Foto: LMU Klinikum München

Oft sind es gleich mehrere Organe, die den besonderen Belastungen durch die veränderten Kreislaufbedingungen auf Dauer nicht standhalten. Dann entstehen schwere Begleiterkrankungen wie das Eiweißverlust-Syndrom, bei dem über den Darm große Mengen an Eiweißen verloren gehen. Bei Luca zeigte sich das Eiweißverlust-Syndrom in seiner schwersten Form: wässrige Durchfälle viele Male am Tag, ausgeprägte Wassereinlagerungen, insbesondere im Bauchraum (Aszites), aber auch eine massive Unterversorgung mit Nährstoffen und starkes Untergewicht. „Zu diesem Zeitpunkt war Luca bereits so schwach, dass schon das Sitzen im Bett zu anstrengend für ihn war“, erinnert sich der Kinderkardiologe. Ein ausgeprägtes Eiweißverlust-Syndrom zeigt ein Versagen des Fontan-Kreislaufs, einen sogenannten „failing Fontan“ an. Und das bedeutet: Die Möglichkeiten der Palliation sind ausgereizt. Als einziger Ausweg bleibt dann nur die Transplantation eines Spenderherzens. „Es ist leider absehbar, dass dieses Schicksal praktisch alle Patienten mit Einkammerherzen erleiden werden“, sagt Professor Haas. Doch Spenderherzen sind extrem knapp, und die Wartezeit darauf kann lang, manchmal zu lang sein. Gesellt sich, wie bei Luca, zur schlechten Verfassung des Herzens noch ein Versagen anderer Organe hinzu, ist auch eine Herztransplantation keine Option mehr. Bis vor Kurzem wäre Lucas Situation ausweglos gewesen. Seine Ärzte entschlossen sich jedoch dazu, ihn mit einer speziellen Überbrückungslösung zu versorgen – als ersten Patienten weltweit.

Pädiatrische Herzunterstützungssysteme gibt es schon länger.

Sie werden nach den Herstellern auch als „Berlin Heart“ bezeichnet. Das Berliner Unternehmen hat es sich zur Aufgabe gemacht hat, allen schwer herzkranken Patienten die Möglichkeit zu eröffnen, mithilfe der von ihnen entwickelten Kunstherzen die Wartezeit auf ein Spenderherz zu überleben – egal, wie jung oder alt, klein oder groß der Betroffene ist. Hierbei übernimmt das System, das über Kanülen mit den herznahen großen Gefäßen (oder direkt mit dem Herzen) verbunden ist, die Pumpfunktion des geschwächten Herzens und stellt so die Kreislauffunktion sicher. Dadurch werden alle Organe und überhaupt der gesamte Körper wieder besser durchblutet, und die Organfunktionen können sich erholen – lebenswichtige Effekte, von denen eigentlich auch Luca hätte profitieren können. Eigentlich. Denn: „Bei Fontan-Patienten ist das übliche chirurgische Vorgehen zur Implantation eines Kunstherzens aufgrund der veränderten Herz-Kreislaufverhältnisse praktisch nicht machbar. Luca hätte den Eingriff vermutlich nicht überlebt“, sagt Professor Haas. Mit einem neuartigen Schlauchsystem, das die Firma Berlin Heart eigens für diese Patientengruppe entwickelt hat, lässt sich das Problem erstmals lösen: „Das Neue an dem System ist nicht der Antrieb, sondern die Venenkanüle, mit der die großen Blutgefäße im Körper zusammengeführt werden. Dadurch wird die hochkomplexe Prozedur enorm vereinfacht“, erklärt der Kinderkardiologe. Trotzdem dauerte die anspruchsvolle Operation, die vom erfahrenen Team der Kinderherzchirurgie des LMU Klinikums unter der Leitung von Professor Jürgen Hörer durchgeführt wurde, noch acht Stunden.

Die Weltpremiere gelang, der Eingriff war und ist ein voller Erfolg: Innerhalb weniger Wochen hat sich Lucas Gesundheitszustand dramatisch verbessert. „Vor der Operation konnte ich einfach gar nichts mehr machen. Jetzt kann ich wieder laufen und bekomme deutlich besser Luft“, erzählt Luca. Alle Beschwerden sind weitgehend abgeklungen. Endlich hat er auch wieder eine Perspektive. Er habe sich so gut erholt, dass man ihn schon bald wieder auf die Warteliste für ein neues Herz setzen könne, meinen seine Ärzte.

Richtig ist jedoch auch: Luca hat noch einen langen Weg vor sich. Denn die Wartezeit für ein neues Herz in seiner Altersgruppe dauert im Mittel zwischen sechs und zwölf Monate. Bis ein neues Organ gefunden ist, wird er in der Klinik bleiben müssen. Immerhin arbeitet die mechanische Überbrückungslösung absolut zuverlässig, auch eine Wartezeit von mehreren hundert Tagen ist machbar“, ergänzt Professor Haas. Doch so lange wird es hoffentlich nicht dauern, denn Luca wird einen hohen Dringlichkeitsstatus bekommen. Und: Fast selbst schon ein Erwachsener, kommt für ihn auch das Spenderherz eines Erwachsenen infrage – ein großer Vorteil gegenüber seinen jüngeren und kleineren Leidensgenossen.

Dr. Nicole Schaenzler

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